La evolución del paciente depende en gran medida de si está dispuesto o no a seguir las recomendaciones de tratamiento. Los cambios en la dieta, ejercicio y medicamentos pueden disminuir los niveles de colesterol y demorar significativamente un ataque al corazón.

Las personas con hipercolesterolemia familiar típicamente tienen un mayor riesgo de ataques cardíacos tempranos.

El riesgo de muerte varía entre los pacientes con hipercolesterolemia familiar. Las personas que heredan dos copias del gen defectuoso tienen un pronóstico más desalentador. Ese tipo de hipercolesterolemia familiar causa ataques cardíacos tempranos y es resistente al tratamiento.