En raras ocasiones se detecta una hipertensión pulmonar durante un examen físico de rutina, por lo que suele progresar a etapas posteriores antes de ser diagnosticada. Para diagnosticar una hipertensión pulmonar el médico, además de auscultar el corazón del paciente con un estetoscopio, realizará una serie de pruebas como:

• Electrocardiograma
• Pruebas de función pulmonar
• Gammagrafía de perfusión pulmonar y/o cateterismo cardíaco del lado derecho del corazón