• Tumor virilizante: ovárico, adrenal
• Alteraciones endocrinas: como la enfermedad de Cushing, y la hiperprolactinemia
• Medicamentos andrógenos: minoxidil, fenitoínas, penicilamina, diazóxido, ciclosporina, corticoides, fenitiazinas, haloperidol, anticonceptivos (progestágenos), hexaclorobenceno, interferón, pirimidina, estreptomicina, danazol, acetazolamida
• Síndromes: Ovarios poliquísticos, Stein-Leventhal, Winchester, Lawrence-Seip, Hurler, Cornelio de Lange, Coffin-Siris, Gorlin
• Otros: Malnutrición, Porfiria, anorexia nerviosa, esclerosis múltiple, esquizofrenia, hipotiroidismo, dermatomiositis, hirsutismo idiopático
• Enfermedades congénitas o hereditarias: hipertricosis lanuginosa, nevus de Becker
• Traumáticas y mecánicas: presión, irritantes, picaduras, zonas denervadas
• Consumo de medicamentos:. El minoxidil tomado de manera oral, recetado contra la hipertensión, incrementa el crecimiento del cabello incluyendo el vello facial, después de unas semanas de tratamiento. El cabello se pierde a los 2 o 3 meses de haber detenido el tratamiento. El uso de minoxidil tópico tiene un efecto similar, pero más limitado. El Ciclosporin, usado como agente inmunodepresor, puede causar un aumento del crecimiento de vello  en los brazos. También puede aumentar el riesgo de cánceres de piel que no son melanoma

La mayoría de veces los individuos lo adquieren por herencia familiar, pero otras veces aparecen mutaciones de forma espontánea. De todas formas, no se sabe la localización genética, ni cómo actúa dicha mutación. Como suele suceder con estas anomalías tan raras, apenas se han estudiado. Sólo se sabe que se deben a una mutación que se expresa de forma autosómica dominante.

El hecho de que la mutación se presente de forma autosómica dominante significa que es normal que existan familias con numerosos miembros con esta alteración, ya que hay un 50% de probabilidades de que el descendiente posea el síndrome.