Una mejor comprensión de la patología de los trastornos histiocíticos requiere el conocimiento de los orígenes, la biología y la fisiología de las células involucradas. Los histiocitos normales vienen a partir de células madre pluripotentes, que puede encontrarse en la médula ósea.

Bajo la influencia de diversas citoquinas, estas células precursoras pueden ser cometidas y se diferencian para convertirse en un grupo específico de células especializadas. Las células madre pueden madurar comprometidos para convertirse en el procesamiento de células antígeno, con algunas fagocítica capacidades que poseen. Estas células son los macrófagos tisulares, monocitos, células dendríticas, células reticulares interdigitación, y las células de Langerhans.

Las células madre pluripotentes también puede ser cometido de producir las células dendríticas. Cada categoría de histiocitosis puede atribuirse a la proliferación neoplásica o reactiva y el desorden de las células en uno de estos grupos.

La importancia de las células dendríticas en la presentación de antígenos a los linfocitos T y B es cada vez más reconocida. Las células dendríticas parece que se desarrollan en varias vías. Las células dendríticas inmaduras responden a GM-CSF  y se comprometen a generar las células dendríticas, que son “profesionales” células presentadoras de antígeno.