El tratamiento de los pacientes con Histiocitosis depende de la extensión de la enfermedad. El número de órganos afectados y las consecuencias de esta participación son de gobernar importancia.

Los pacientes con HCL aparentemente restringida necesidad cuidada puesta en escena de su enfermedad para asegurar que las lesiones no son parten de un proceso más amplio. El curso clínico suele ser benigno y remisiones espontáneas son frecuentes. 

Inicialmente, el tratamiento de pacientes con HCL al parecer, localizado en la piel puede ser innecesario, porque en muchos casos, sobre todo en los lactantes, las lesiones regresan espontáneamente. El primer paso del tratamiento es la aplicación de esteroides tópicos.

Una lesión ósea única tiende a resolverse espontáneamente durante un período de meses a años. La biopsia de la lesión, necesaria para confirmar el diagnóstico, puede iniciar la curación con o sin legrado. Criterios para el tratamiento adicionales incluyen dolor intenso y la amenaza de la deformidad inaceptable o discapacidad. La infiltración intralesional de corticoides es eficaz y conveniente.

Los enfoques para el tratamiento de la extensa LCH, con o sin disfunción de órganos, han sido casi tan variados como las manifestaciones clínicas de la enfermedad. La mayoría de pacientes han sido tratados con agentes quimioterápicos debido a la naturaleza progresiva de la generalizada HCL. 

Los estudios han demostrado la eficacia de una variedad de agentes quimioterápicos, ya sea como monoterapia o en combinación. Los médicos se les insta a participar y para inscribirse los pacientes en el ámbito internacional los estudios clínicos aleatorios, organizada bajo los auspicios de la Sociedad de Histiocitosis.