Hay tres grados de gravedad de la holoprosencefalia:

• Holoprosencefalia alobar, en la que se desarrolla un pequeñísimo cerebro de un solo lóbulo no funcional, junto con otras anomalías cerebrales severas y graves deformidades faciales como ciclopismo (formación de un solo ojo), no funcional, donde debería estar el puente de la nariz
• Holoprosencefalia semilobar, en la que el cerebro está dividido parcialmente y puede haber presentes significativas deformidades faciales como el paladar hendido
• Holoprosencefalia lobar, en la que el cerebro está parcialmente dividido, pero hay una cierta fusión de las estructuras a lo largo de la línea media
• Algunas autoridades distinguen una cuarta categoría para incluir diversas alteraciones leves de la división del prosencéfalo, como aplasia olfativa (ausencia de bulbos y vías olfatorias) y la variante media interhemisférica, en la que los lóbulos frontal posterior y parietal del cerebro no están bien separados