Hay dos tipos de intolerancia a la fructosa. La intolerancia a la fructosa hereditaria, también conocido como fructosemia o deficiencia de la aldolasa B-fructosa, es una enfermedad genética rara del metabolismo de la fructosa debido a la ausencia de la enzima que descompone (aldolasa B).

Como resultado, la fructosa se acumula en el hígado, el riñón y el intestino delgado y el cuerpo no puede convertir su material de almacenamiento de energía (glucógeno) en glucosa. Si no se trata, el nivel de azúcar en la sangre baja (hipoglucemia) y no hay formación de sustancias nocivas que dañan el hígado. 

HFI es difícil de diagnosticar por lo que su tasa de incidencia no se conoce, pero se cree que es bastante escaso (entre 1 de cada 12.000 a 1 en 58.000). Desde que se hereda, que dura de por vida. Parece ser causada por la falta de células especiales (células epiteliales) en la superficie del intestino que no están disponibles para ayudar a la digestión. Como resultado, el cuerpo no es capaz de absorber la fructosa de manera eficiente.

A pesar de tener diferentes causas, tanto HFI y DFI son tratados por ajustes en la dieta. La eliminación total de la fructosa y la sacarosa de la dieta es el único tratamiento eficaz para la IHF. En cuanto a la IED, el tratamiento también consiste en una dieta libre de fructosa, con el médico tratante permitiendo algunas concesiones en los casos leves.

Algunos pacientes pueden encontrar un nivel de umbral en el que puede comer un poco de fructosa, sin tener síntomas. Una vigilancia estrecha en la dieta es importante para un buen resultado y debe incluir al menos las visitas semestrales a un genetista bioquímico (por HFI) y reuniones mensuales con un nutricionista.