Hay varios tipos de anomalías congénitas asociadas con otros defectos de nacimiento de los vasos linfáticos que causan esta condición. Una de cada 10.000 personas tiene este tipo de linfedema.

Los canales linfáticos pueden ser dañados u obstruidos por muchos agentes diferentes. Episodios repetidos de envenenamiento de la sangre pueden dañar los vasos. La cirugía para extirpar los ganglios linfáticos cancerosos o la terapia de radiación puede dañarlos también.

El cáncer por sí mismo invade el sistema linfático, así como varias otras condiciones infecciosas e inflamatorias y pueden bloquear el flujo linfático. La causa más común de linfedema es un grupo de parásitos conocidos como filaria. La filaria se puede encontrar en la mayoría de las zonas en desarrollo del mundo. Entran en los humanos por picaduras de insectos, principalmente mosquitos, y establecen su residencia en los canales linfáticos, irritándolos lo suficiente como para que cicatricen y afectan su capacidad. La filariasis linfática dura mucho tiempo y puede causar hinchazón masiva de las piernas, ganándose el nombre de elefantiasis.