La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje, uno de los más importantes atributos humanos. El lenguaje permite a los seres humanos la comunicación a distancia y a través del tiempo, y ha tenido una participación decisiva en el desarrollo de la sociedad y sus numerosas culturas.

El lenguaje es la principal vía por la que los niños aprenden lo que no es inmediatamente evidente, y desempeña un papel central en el pensamiento y el conocimiento. 

Como el habla es el medio de comunicación fundamental en todas las familias (excepto aquellas en que los padres son sordos), la sordera es un impedimento grave cuyos efectos transcienden ampliamente la imposibilidad de hablar. Todos los estudios al respecto demuestran que las personas afectadas por una hipoacusia padecen retraso en el lenguaje y académico, y tienen peores expectativas laborales y profesionales.

El sistema sanitario en general y la atención primaria en particular tienen una gran responsabilidad a la hora de detectar la pérdida auditiva durante la infancia, porque el diagnóstico precoz y larehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil: crecer sin un lenguaje.     

Definiciones, clasificación y gravedad 

La hipoacusia se define como la disminución de la percepción auditiva. La tabla 1 resume la clasificación de las hipoacusias de acuerdo con su intensidad, las causas habituales, sus consecuencias y adelanta un esquema de orientación dependiendo de la gravedad del problema. 

En la hipoacusia leve sólo aparecen problemas de audición con voz baja y ambiente ruidoso. 

En las moderadas se aprecian dificultades con la voz normal; existen problemas en la adquisición del lenguaje y en la producción de sonidos. En las graves sólo se oye cuando se grita o se usa amplificación; no se desarrolla lenguaje sin ayuda. En las profundas la comprensión es prácticamente nula incluso con amplificación; no se produce un desarrollo espontáneo del lenguaje. 

En la hipoacusia de transmisión existe una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno, que impide que el sonido llegue a estimular correctamente las células sensoriales de órgano de Corti, debido a lesiones localizadas en el oído externo o medio. Las malformaciones graves del oído externo y del oído medio, tales como la ausencia de conducto auditivo externo y membrana timpánica y la fusión de los huesecillos, si la cóclea es normal, provoca una pérdida auditiva de 60 dB como máximo, suficientemente grave para comprometer la adquisición del lenguaje, pero susceptible de amplificación.

En la hipoacusia neurosensorial hay una inadecuada transformación de las ondas hidráulicas del oído medio en actividad nerviosa, motivada por lesiones en las células ciliadas o en las vías auditivas. Existe también la sordera cortical y los trastornos de percepción del lenguaje que trascienden, estos últimos, del objetivo de este capítulo.

Por lo dicho anteriormente, cualquier sordera superior a 60 dB indica una pérdida neurosensorial pura o mixta.  Por último hay hipoacusias mixtas que participan de ambos mecanismos.

Las principales causas de sordera infantil grave y profunda son las genéticas (al menos el 50% de todos los casos), adquiridas y malformativas. Dependiendo del momento en que se produce la pérdida auditiva, las hipoacusias se clasifican en prelinguales, en las que la lesión se produjo con anterioridad a la adquisición del lenguaje (0-2 años), perilinguales, cuando sucedió durante la etapa de adquisición del lenguaje (2-5 años) y postlinguales, cuando la pérdida auditiva es posterior a la estructuración del mismo. Naturalmente las consecuencias serán tanto más graves cuanto más precoz sea la pérdida.   

Prevalencia

La prevalencia de la hipoacusia en el recién nacido y el lactante se estima entre 1,5 y 6,0 casos por 1.000 nacidos vivos (según se trate de grave o de cualquier grado). En la edad escolar la prevalencia de hipoacusia de más de 45 dB es de 3:1.000 y de cualquier grado hasta de 13:1.000. Un estudio realizado en la Comunidad Europea, con el criterio de 50 dB a los 8 años, arroja un resultado de 0,74 a 1,85:1.000.

En niños que sufren determinados factores de riesgo, la incidencia puede elevarse hasta el 4% para hipoacusias graves y del 9% si se suman las leves y las unilaterales.

La otitis media serosa es extraordinariamente prevalente en la edad pediátrica. Rara vez produce por sí sola una pérdida superior a 20 ó 30 dB. Su repercusión sobre el desarrollo del lenguaje es materia de discusión. La clave del manejo de los pacientes con otopatía serosa persistente es la determinación de su pérdida auditiva y la vigilancia del desarrollo del lenguaje. El enfoque debe ser esencialmente conservador, aunque detallarlo queda fuera del objetivo de este trabajo. 

Pruebas de diagnóstico

El desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses, pueden ser normales en niños hipoacúsicos. La valoración subjetiva de la audición es, por ello, difícil y poco sensible como método de cribado durante los primeros meses de vida.

Los niños mayores de 4-5 años (ocasionalmente a partir de 3) con desarrollo intelectual normal, pueden ser sometidos a audiometrías convencionales. En los centros de salud pueden realizarse con un audiómetro de vía aérea en el recinto más silencioso posible. Se aconsejan las frecuencias 500, 2.000, 1.000 y 4.000 Hz., por ese orden por si el niño se cansa, en ambos oídos por separado. 

Se van ofreciendo intensidades cada vez más altas hasta que oye y después se van bajando hasta que deja de oír. Se registra la última intensidad que fue capaz de oír. Se considera que pasa el test si oye al menos 20 dB en todas las frecuencias excepto en 500 Hz, en que se tolera hasta 30 dB debido a que el ruido ambiental interfiere más en dicha frecuencia. 

De las pruebas objetivas de audición (electrofisiológicas), dos son las consideradas más útiles: los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) -en inglés, BERA: Brainstem Electric Response Audiometry o ABR: Auditory Brainstem Response- o y las emisiones otoacústicas (EOA). En los últimos años se han añadido y perfeccionado los potenciales auditivos automatizados (A-ABR : Automated Auditory Brainstem Response, traducible como Respuesta Auditiva Troncoencefálica Automatizada -RATA- ). 

Los potenciales auditivos tienen una sensibilidad del 97-100% y una especificidad del 86-96% y evalúan la actividad de la vía auditiva desde el nervio auditivo en su extremo distal hasta el mesencéfalo. Un estímulo auditivo de duración breve (chasquidos o tonos) produce la activación de la vía y genera unos potenciales detectables a través de electrodos situados en el cuero cabelludo, similares a los utilizados en electroencefalografía. 

Gráficamente aparecen como una multionda a la que ocasionalmente se añaden otras dos, cuyo origen se atribuye a diferentes zonas de la vía auditiva, del VIII par y del tronco cerebral. La primera onda corresponderá al potencial de acción del nervio auditivo. La onda más constante es la denominada V, que es la que se utiliza en audiometría objetiva. Son unas respuestas muy fiables y estables, y no se modifican con la sedación. 

Un trabajo cuestiona la sensibilidad de los potenciales evocados y la sitúa entre el 82-90%. Dicho estudio se basa en niños diagnosticados de sordera tardíamente, que habían pasado el cribado que se les realizó en el período neonatal por presentar factores de riesgo de sordera.

Los autores concluyen que, entre los factores que pueden estar implicados en estos supuestos falsos negativos, se encontrarían errores en la interpretación del test de cribado, la configuración de la audiometría de tonos puros a la que se sometió posteriormente o que se tratara de una sordera adquirida o una pérdida progresiva (sordera de comienzo tardío).

Las EOA tienen una tasa de concordancia global con los PEATC de un 91%, con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 85% frente a los PEATC. Consisten en energía acústica producida en el caracol y registrada en el conducto auditivo externo. En otras palabras, son energía vibratoria generada en el caracol que se desplaza a través de las estructuras del oído medio para ser transducida como sonido en la membrana timpánica: es el trayecto invertido de la conducción sonora normal. 

Se cree que provienen de la actividad de las células ciliadas externas. Las más útiles para cribado neonatal son las provocadas o evocadas (EOAE), es decir obtenidas tras un estímulo. Estas se clasifican dependiendo de la clase de estímulo necesario, siendo de uso generalizado para cribado las evocadas transitorias (EOAET – TEOAE en la literatura anglosajona -). 

En teoría, las EOAE no detectarían las alteraciones postcocleares. Dichas enfermedades son poco frecuentes y además alrededor del 50% de los individuos con patología retrococlear no presentan EOAE, posiblemente por disfunción de la vía nerviosa eferente, alteración del riego coclear o ambos. Sin embargo hay que tener en cuenta que individuos con hipoacusia grave por disfunciones del sistema nervioso central o traumatismo cráneoencefálico, pueden presentar EOAET comparables con las de individuos normales. 

Tanto los PEATC como las EOAET se ven influenciados por factores del oído externo y medio, y no sólo de la cóclea y la vía auditiva. 

Las EOAET precisan de la inserción de una sonda en el conducto auditivo externo con un estimulador y un micrófono, y un sistema informático de recepción, interpretación y expresión gráfica. Tanto para ellas como para los PEATC existen equipos comercializados. 

Las EOAET constituyen una prueba rápida, sencilla y económica por lo que pareció durante algún tiempo la prueba más adecuada para el cribado universal y el de los grupos de riesgo, realizándose los PEATC al grupo de niños más reducido que no pasara las EOAET. Sin embargo, el gran número de falsos positivos encarecían y aumentaban la complejidad de los programas de cribado basados en las OEA. Este problema parece superado en la actualidad con la introducción de los potenciales auditivos automatizados (A-ABR).

Esta tecnología consiste en el análisis automático informatizado de la respuesta auditiva troncoencefálica de un recién nacido dado, con un patrón de respuestas almacenado (plantilla) obtenido de las ABRs de lactantes con audición normal. Existen varios aparatos comercializados.

Con esta tecnología, se han comunicado sensibilidades del 100% (99,96% según el fabricante) y especificidades del 98%, con un 2% de falsos positivos, con un valor predictivo positivo de una primera prueba del 19%. Los programas en dos fases reducen los falsos positivos después del segundo test hasta un 0,2%. (valor predictivo positivo del 50%). Algunos trabajos han comunicado una gran mejoría de la especificidad de la prueba a medida que el programa de cribado se ha ido rodando. 

Los A-ABR son tan rápidos, sencillos y baratos como las otoemisiones, pero aventajan a estas últimas en su mayor especificidad y en que exploran toda la vía auditiva. Su realización no precisa de personal altamente especializado y puede ser realizado por casi cualquier persona con un mínimo de entrenamiento. Si el lactante pasa el test, el aparato indica "Pass", si no lo pasa, indica "Refer". 

La timpanometría o impedanciometría evalúa las propiedades mecánicas de la membrana timpánica y el oído medio. Es el método más sensible para detectar derrames o malformaciones del oído medio e investigar la permeabilidad de los tubos de timpanostomía. El aumento de la impedancia (rigidez) de la membrana timpánica (curva plana o aplanada), puede ser causado por retracción del tímpano por oclusión de la trompa de Eustaquio, fibrosis de la membrana timpánica, anquilosis de los huesecillos o presencia de líquido (seroso o purulento) en el oído medio.

La disminución de la impedancia (curva más amplia de lo normal) puede deberse al adelgazamiento del tímpano o a la luxación de los huesecillos. La imposibilidad de obtener una timpanometría (si el espéculo flexible está bien adaptado al conducto auditivo externo) indica que hay una comunicación entre el oído medio y el externo con la trompa de Eustaquio permeable, tal como una perforación timpánica o un tubo de timpanostomía permeable. 

La timpanometría también informa del volumen del conducto auditivo externo (detectando perforaciones con trompa de Eustaquio cerrada) y de la presión en el oído medio (útil para detectar disfunción de la trompa). La timpanometría no constituye una prueba de audición fiable, pues un oído medio normal no excluye la hipoacusia. El reflejo del músculo del estribo (que bloquea la movilidad de la membrana timpánica) se produce de 70 a 90 dB por encima del umbral de audición y sólo confirma la audición, no es un método cuantitativo fiable. 

Efectividad del tratamiento 

La hipoacusia, incluso la sordera profunda, es una entidad tratable. Los resultados del tratamiento, en términos de adquisición del lenguaje y de incorporación a la sociedad por parte de los niños afectados, dependen de lo precoz que sea el diagnóstico. El mayor beneficio derivado del cribado auditivo vendría dado por la detección precoz de la sordera moderada a grave antes de los tres meses en los recién nacidos en los casos congénitos, y cuanto antes entre el nacimiento y los tres años en los casos adquiridos o de aparición tardía, dado que los estímulos auditivos durante este período son críticos para el desarrollo del habla y el lenguaje.

Si el cribado de hipoacusia se produce cerca del nacimiento, seguido de un diagnóstico definitivo, la elección de un tratamiento y el éxito del mismo dependen de la etiología. En el caso de la sordera neurosensorial, el tratamiento puede ir desde la amplificación, en la mayoría de los casos, hasta el implante coclear, en los niños con sordera profunda. Varios estudios han demostrado mejoría del lenguaje y la comunicación en niños después del implante coclear.

Otros estudios prospectivos no randomizados han mostrado también resultados superiores en la comunicación en niños sordos prelinguales que recibieron implantes, frente a otros niños similares que usaron ayudas tactiles o acústicas más tradicionales. 

A pesar de que una serie de tratamientos para las pérdidas auditivas han demostrado beneficios manifiestos, ningún ensayo controlado había evaluado el efecto del cribado precoz en los resultados finales de recuperación funcional y calidad de vida.

Por el contrario, los estudios de la eficacia del tratamiento eran generalmente descriptivos y retrospectivos, y consistían en series clínicas de estudios casos-control de pacientes altamente seleccionados, a menudo con causas heterogéneas de pérdida auditiva y regímenes de tratamiento incompletamente definidos o protocolos de cumplimiento incierto.

Además, existían en dichos trabajos importantes elementos de confusión tales como otras características de los pacientes (raza o grupo étnico, estatus socioeconómico, nivel y lateralidad de la pérdida auditiva, presencia de morbilidad asociada, discapacidades o retraso del desarrollo debido a diferentes causas), características de las familias y la presencia y naturaleza de otras intervenciones terapéuticas que no eran, a menudo, consideradas en el análisis. 

Dicha situación ha cambiado a raíz de una reciente publicación, que ha demostrado un desarrollo del lenguaje significativamente mejor en un grupo de niños detectados y tratados precozmente (antes de los seis meses de vida), frente a los detectados y tratados después de esa edad. Dicho estudio, muy riguroso metodológicamente, destaca que dicha diferencia se mantiene independientemente del sexo, pertenencia a una minoría, nivel materno de educación, tipo de cobertura sanitaria, presencia de otros déficits asociados y modo de comunicación.

Esto confirma la opinión profesional generalizada existente previamente de que las terapias disponibles son eficaces y por ello, aunque se necesitara más información sobre este extremo, posiblemente no estuviera justificada la ausencia de intervención. En el momento actual, al estarse realizando muchos programas de cribado auditivo neonatal masivo, dentro y fuera de EE UU, los clínicos se están enfrentando a un fenómeno nuevo hasta ahora no descrito: la detección muy precoz de un contingente importante de niños con hipoacusia de moderada a severa, por lo demás sanos, y sin otros problemas de salud física ni mental.

Ante las evidencias presentes no será posible realizar estudios controlados, prospectivos, con asignación aleatoria de un grupo a la detección temprana y otro grupo a una detección tardía y de la misma manera para la intervención. Ningún padre aceptaría incluir a su hijo en el grupo de no detección y menos en el de no intervención precoz, ni siquiera sería ético proponérselo. Los estudios tendrán que comparar poblaciones donde no se realice el cribado con aquellas donde sí se realiza y establecer comparaciones entre ellas. También se podrá seguir, a más largo plazo, las poblaciones de intervención precoz y establecer si estos esperanzadores resultados se confirman en sus resultados académicos, profesionales y laborables. 

Para valorar la relación coste-efectividad de la detección precoz de la hipoacusia hay que tomar en consideración no sólo los costes del programa de detección y la intervención precoz (prótesis auditiva y los costes de intervención de foniatras, logopedas, educadores y otorrinolaringólogos), sino también los potenciales ahorros que pueden ocasionar (educación especial y prestaciones sociales).  La rentabilidad individual de la detección precoz de la hipoacusia está clara. Pero también parece socialmente rentable.

En el estudio de Colorado, se ha estimado que la inversión realizada en la detección e intervención precoces será amortizada en 10 años mediante el ahorro que se producirá en la intervención tardía, incluidos los costes de estudio, intervención y educación especial. Y ello sin tener en cuenta que estos gastos lo serán para un resultado mediocre, siempre inferior al obtenido con una intervención precoz.

Otros trabajos en EEUU han evaluado el ahorro a lo largo de la vida en el caso de la detección precoz del 5% de todos los gastos generados por una hipoacusia importante detectada tardíamente (unos seis millones de pesetas). También se ha calculado, ya en nuestro país, que los afectados por una sordera significativa ganarán un 10% menos a lo largo de toda su vida laboral si ésta se detecta tardíamente.   

Estrategias de detección 

Nuevas evidencias de los años 90 demuestran que la sordera durante los seis primeros meses de vida interfiere con el desarrollo normal del habla y el lenguaje oral. También se ha demostrado la mayor eficacia de la intervención antes de los seis meses de edad. Por ello los niños sordos deberían identificarse idealmente antes de los tres meses de edad y la intervención comenzar antes de los 6 meses, lo que es fundamental para iniciar el apoyo que permita prevenir las secuelas del déficit auditivo.

Sin embargo, la edad promedio del diagnóstico de la sordera congénita es los 2 a 2,5 años. Los métodos objetivos de detección son los únicos seguros durante la lactancia y primeros años de vida. En caso de diagnosticarse una hipoacusia en lactantes o preescolares, debe remitirse al niño inmediatamente para tratamiento sin esperar a repetir la exploración para confirmar el diagnóstico. 

El objetivo a medio plazo es el cribado universal de los recién nacidos con un método objetivo. Al menos urge identificar desde ahora mismo a los niños con indicadores asociados a sordera congénita o neonatal (entre el 5 y el 7% de todos los recién nacidos) cuya exploración objetiva identificará del 50 al 66% de los afectados de sordera.

Mediante una historia clínica adecuada, exhaustivamente enfocada a la detección de indicadores de riesgo de sordera de aparición tardía o adquirida, se identificarán otros grupos de alto riesgo postneonatal, a los cuales también se realizará prueba objetiva y seguimiento periódico según precisen. 

Para los niños sin indicadores asociados a sordera, la probabilidad de presentar una sordera bilateral es 20 veces menor. Si no existe cribado universal, se aconseja interrogar a la familia sobre la audición del niño, exploración subjetiva mediante la reacción al sonido (campanilla, sonajero, etc.) y seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal. En caso de sospecha se realizaría audiometría de cribado en los niños que colaboraran y prueba objetiva en los que no.

En los niños entre 1 y 3 años debe prestarse atención especial a las otitis serosas persistentes, que pueden interferir la audición y por lo tanto con la adquisición del lenguaje y el aprendizaje. Es fundamental la timpanometría accesible a todos los niños para diagnosticar y seguir esta patología. La prevalencia de otitis serosa es muy alta y generalmente se resuelve espontáneamente. La agresividad del tratamiento dependerá del grado de hipoacusia y de la duración de la misma. 

Un folleto divulgativo de la Federación Española de Asociaciones de Padres y Amigos de los Sordos (FIAPAS) "Comprueba si tu hijo oye", editado en 1990, puede ser un instrumento muy útil para concienciar a los padres de la importancia de comprobar si su hijo oye y darles las claves para el seguimiento. La situación actual del cribado neonatal es la siguiente: en EE UU se hace universalmente en cuatro estados (Rhode Island, Hawai, Colorado y Missisipi).

En otros 16 estados se hace en recién nacidos de alto riesgo y en un estado (Wyoming) se hace de manera voluntaria. En Europa, la implantación es más bien baja. En el Reino Unido sólo se ha comunicado un distrito de Londres (Waltham Forest) que hace cribado universal. En otras localidades del Reino Unido, así como en otros paises Europeos (Alemania, Francia, Noruega, Suecia, Dinamarca, Bélgica), tenemos noticias de programas de detección basados en criterios de riesgo, pero no universales, aunque siempre se utilizan criterios de precocidad. 

En nuestro país, los grupos punteros se localizan en Valencia, donde hay grupos que trabajan hace años, y algunos, como el Dr. Sequí de Gandía, hacen cribado universal y precoz. En Madrid, el Hospital Clínico de San Carlos ofrece la posibilidad del cribado universal y precoz a sus neonatos y envía una unidad portátil a los hospitales "12 de Octubre" y Gregorio Marañón para niños de alto riesgo, sirviendo también como referencia a los hospitales de Leganés, Príncipe de Asturias y Santa Cristina para los recién nacidos con indicadores asociados a sordera.

En Extremadura se hace cribado universal y precoz solamente en el Hospital Infanta Cristina, pero la Junta de Extremadura ha anunciado su intención de implantarlo en todos sus hospitales de su autonomía en un futuro próximo. En Baleares, el programa de detección se basa en criterios de alto riesgo y se realiza a los 6-7 meses de vida mediante métodos conductuales. En Basurto (Bilbao) se realiza un programa con ABR, basado en criterios de riesgo. 

En la Clínica Universitaria de Navarra se realiza el diagnostico precoz y universal desde el año 1998. En Cataluña las recomendaciones del Departamento de Sanidad, presentadas en el año 1996 en un libro de protocolos de seguimiento del niño sano, son efectuar un cribado (con OEA o ABR) en los niños de riesgo durante los tres primeros meses de vida y realizar, además, una prueba de reacción al sonido (test de Ewing) a los siete meses de edad en los niños sin criterios de riesgo.

En la ciudad de Barcelona sólo se hace cribado (con OEA) precoz, pero voluntario, en el Instituto Dexeus desde agosto de 1994, siguiéndose un plan similar en el Hospital Arnau de Vílanova de Lleida. En Galicia, la Dirección General de Salud Pública tiene el tema en estudio y está valorando un plan piloto en Santiago de Compostela.